吡非尼酮(pirfenex)在改善SScILD引起的呼吸困难症状上有显著疗效

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系统性硬皮病(SSc)是一种表现为皮肤硬化和内脏器官纤维化的自身免疫疾病,间质性肺病(ILD)是SSc的常见表现并且是去世的主要原理。那怎样医治系统性硬皮病相关间质性肺病呢?SSc-ILD主要表现为疲劳、劳力性呼吸困难和干咳。吡非尼酮(pirfenex)是一种具有抗炎和抗纤维化作用的药品,已被批转用于医治特发性肺纤维化(IPF)患病者。

吡非尼酮(pirfenex)在改善SScILD引起的呼吸困难症状上有显著疗效

Miura等报道了5名日本SSc-ILD患病者接受吡非尼酮医治后肺活量的改善。Nagai等人进行了一项开放标签的研究,共纳入10例患病者,其中2例为SSc-ILD,8例为特发性纤维化患病者,予以吡非尼酮40 毫克/kg/d,结果显示对进展性纤维化具有稳定作用,但没有提高生存几率。

吡非尼酮(pirfenex)在改善SScILD引起的呼吸困难症状上有显著疗效

总之,吡非尼酮(pirfenex)在改善SSc-ILD引发起的呼吸困难病症及肺功能减少有显著治疗效果,不良反应小且易耐受。除了吡非尼酮,霉酚酸酯、环磷酰胺、静脉注射免疫球蛋白、肺移植和利妥昔单抗也能医治系统性硬皮病相关间质性肺病。

吡非尼酮(pirfenex)在改善SScILD引起的呼吸困难症状上有显著疗效

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