吡非尼酮不能逆转特发性肺纤维化进程

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所属分类:吡非尼酮

特发性肺纤维化(IPF)的诊疗断定依靠临床表现、高质量的胸部 HRCT。部分患病者需要结合肺脏病理结果。通过有丰富间质性肺病诊疗断定经验的呼吸科医生、影像科医生和病理科医生之间多学科讨论(MDD),仔细排除其他各种间质性肺炎,包括其他类别的特发性间质性肺炎(IIP)和与环境暴露、药品或系统性疾病相关的间质性肺疾病,对获得准确诊疗断定至关重要。本病缺乏有效的治愈性药品,建议给予包括抗肺纤维化药品在内的个体化、综合医治。

吡非尼酮不能逆转特发性肺纤维化进程

非药品医治:(1)戒烟;(2)氧疗:静息状态低氧血症的 IPF 患病者应该接受长程氧疗,医治目标指氧饱和度>90%。(3)呼吸支持:无创呼吸机辅助呼吸可能改善终末 IPF 患病者的低氧、呼吸困难,增加生存时间。(4)肺康复训练:建议在专家指南下进行个体化肺康复训练,包括呼吸生理医治、肌肉锻炼(全身肌肉以及呼吸肌训练)、营养支持、精神心理活动支持和教育。(5)肺移植:是终末期 IPF 患病者的唯一有效的医治措施。推荐符合肺移植适应证的 IPF 患病者纳入移植等待名单,进行移植前评估;尤其是合并肺动脉高压的IPF患病者,建议尽早安排。

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药品医治:目前中国已面市的抗肺纤维化药品包括吡非尼酮和尼达尼布,能延缓 IPF 的疾病进展,但不能逆转纤维化进程。吡非尼酮的推荐剂量一次 600毫克,每天 3 次(若不能耐受,能够减至一次 400毫克,每天3次),尼达尼布的推荐剂量一次150毫克,每天 2 次(若不能耐受,能够减量至一次 100毫克,每天2次)。吡非尼酮最常见的不良反应是光敏性皮疹、胃肠道反应、肝功能损害等,尼达尼布最常见的不良反应是腹泻、胃肠道反应、肝功能损害等。

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